Źródło: www.neuroblastomapolska.pl
Neuroblastoma jest litym nowotworem współczulnego układu nerwowego.
Neuroblastoma jest litym nowotworem – guzem lub masą – wywodzącym się z cewy nerwowej, która jest częścią współczulnego układu nerwowego. Ta część układu nerwowego odpowiedzialna jest za przygotowanie organizmu do reakcji „walka lub ucieczka” w sytuacjach stresowych. Nerwy współczulnego układu nerwowego biegną równolegle wzdłuż kręgosłupa i łączą się z organami. Ponieważ NB powstaje na połączeniu pomiędzy systemem nerwowym a układem gruczołów wydzielania wewnętrznego (NB jest jednym z niewielu nowotworów produkujących hormony), jest także zaliczana do grona nowotworów endokrynologicznych.
Najczęstszym miejscem powstawania NB są nadnercza znajdujące się nad każdą z nerek (40% umiejscowionych guzów i 60% choroba rozsiana). NB może także powstać w tkankach nerwowych znajdujących się w szyi (1%), klatce piersiowej (19%), jamie brzusznej (30% – poza nadnerczami) lub miednicy (1%) – wszędzie wzdłuż łańcucha współczulnego układu nerwowego. W rzadkich przypadkach, pierwotny guz może w ogóle nie zostać zlokalizowany.
„Neuro” – wskazuje na powstawanie w komórkach nerwowych, a “blast” oznacza niedojrzałe komórki. Normalne „neuroblasty” (niedojrzałe komórki nerwowe) powstają w tkance embrionalnej i wrastają oraz dojrzewają do w pełni funkcjonalnych komórek nerwowych. Neuroblastoma – oznacza niedojrzałe komórki, które mnożąc się formują masę, która nie przekształca się w prawidłowe komórki nerwowe (końcówka „oma” oznacza nowotwór). NB nie jest nowotworem centralnego układu nerwowego czy guzem mózgu, lecz czasami NB powoduje przerzuty do centralnego układu nerwowego. Występuje ponad 50 rodzajów nowotworów wieku dziecięcego dzielących się na 12 kategorii, jedną z nich są nowotwory współczulnego układu nerwowego. NB odpowiada za 97% wszystkich przypadków nowotworów współczulnego układu nerwowego.
Neuroblastoma to bardzo rzadki nowotwór.
Na około 13000 nowych przypadków nowotworów u dzieci w USA każdego roku, tylko około 650-700 to Neuroblastoma. Taka sama zależność występuje także w innych krajach i nie ma znaczących różnic pomiędzy różnymi grupami etnicznymi. Około 55% wszystkich pacjentów z NB to chłopcy.
Zrozumienie, że NB jest bardzo rzadkim przypadkiem jest bardzo istotne. Wiele onkologów pediatrów widziało tyko kilku pacjentów z NB. Masz prawo zapytać jak wiele pacjentów z NB leczy twój szpital, skonsultować się z pediatrą onkologiem i innym personelem medycznym, którzy specjalizują się w NB i otrzymać odpowiedzi na każde twoje pytania i wątpliwości.
NB jest nowotworem dziecięcym.
Neuroblastoma przeważnie pojawia się u małych dzieci – połowa przypadków nowotworów diagnozowanych u małych dzieci to NB. Średnia wieku podczas diagnozy to 2 lata. Liczna część dzieci jest zdiagnozowana po drugim roku życia, ale liczba diagnoz maleje wraz ze wzrostem wieku. Dorośli ze zdiagnozowaną NB to ekstremalnie rzadkie przypadki ale zaobserwowane. Wykres poniżej przedstawia relację między wiekiem a częstotliwością występowania NB.
Nikt nie zna przyczyny powstawania NB.
Chociaż przyczyna powstawania NB jest nieznana, wielu naukowców wierzy, że jest to przypadkowy rozrost komórek podczas normalnego tworzenia się współczulnego układu nerwowego.
NB jest bardzo zróżnicowana pod względem zachowania i prognozy.
NB wykazuje szeroki zakres zachowań. Niektóre NB mogą u niemowląt po prostu zniknąć bez stosowania leczenia (spontaniczna regresja). Inne NB mogą przetrwać bardzo intensywną wielolekową terapię, z tego powodu NB jest znana jako jeden z najbardziej agresywnych i trudnych w leczeniu nowotworów u dzieci.
NB wykazuje szeroki zakres zachowań. Niektóre NB mogą u niemowląt po prostu zniknąć bez stosowania leczenia (spontaniczna regresja). Inne NB mogą przetrwać bardzo intensywną wielolekową terapię, z tego powodu NB jest znana jako jeden z najbardziej agresywnych i trudnych w leczeniu nowotworów u dzieci.
Więcej niż połowa pacjentów z NB w czasie diagnozy ma chorobę rozsianą (przerzuty) do innych części ciała. Mimo, że tylko 4% nowotworów dziecięcych to NB wysokiego ryzyka, jest ona odpowiedzialna za 15% wszystkich zgonów z powodu nowotworów u dzieci.
NB jest jednym z nowotworów zawartych w grupie guzów neuroblastycznych. Mimo, że wszystkie guzy neuroblastyczne powstają z tej samej tkanki ich charakter rozciąga się od postaci bardzo złośliwej neuroblastomy do łagodnej ganglioneuromy. Przyjrzenie się bliżej strukturze i formie guza pod mikroskopem (jego patologii) daje nam więcej informacji o rodzaju neuroblastomy i grupie ryzyka.
NB fundamentalnie różni się od nowotworów występujących u osób dorosłych.
Neuroblastoma całkowicie różni się od nowotworów osób dorosłych – tworzy się z innych tkanek, posiada uderzająco różną charakterystykę oraz przyczyny jej powstawania są nieznane. Ten fakt warto zapamiętać kiedy ludzie, w dobrej wierze, chcą się z nami podzielić swoim doświadczeniem zdobytym podczas wali z rakiem np. jelita, płuc czy prostaty – większość z ich doświadczeń po prostu nie ma odniesienia do neuroblastomy.
Więcej na:
Brak komentarzy:
Prześlij komentarz